Systemische Sclerose

Systemische sclerose (SSc) is een complexe bindweefselaandoening die wordt gekenmerkt door chronische en recidiverende ontsteking, vasculopathie en overmatige fibrose. Deze processen manifesteren zich als een breed scala aan weefsel- en orgaanspecifieke complicaties.

Een veel voorkomende longcomplicatie is pulmonale arteriële hypertensie (PAH), die optreedt bij 8–13% van de SSc-patiënten en die de voornaamste doodsoorzaak is bij patiënten met SSc.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

Pulmonale arteriële hypertensie is een progressieve aandoening die wordt veroorzaakt door samentrekking en vernauwing van de longslagaders, met als gevolg een toenemende pulmonale vaatweerstand. Dit laatste heeft een negatieve invloed op de bloedstroom. Als gevolg van de verhoogde belasting bij het wegpompen van het bloed raakt de rechterkant van het hart vergroot. Deze overbelasting van het hart leidt samen met de verminderde bloedstroom naar het linkerdeel van het hart en dus naar de systemische circulatie (d.w.z. verminderd hartminuutvolume) tot de veelvoorkomende symptomen van PAH als ademnood en vermoeidheid.

Andere kenmerkende PAH-symptomen zijn duizeligheid, syncope, perifeer oedeem en pijn op de borst. De niet-specifieke aard van PAH-symptomen vormt een groot probleem voor de tijdige diagnosticering van PAH. Dit leidt vaak tot een aanzienlijke periode tussen de eerste manifestatie van de verschijnselen en de diagnose PAH.

Aangezien SSc-patiënten een hoger risico hebben om PAH te ontwikkelen dan de algehele populatie, biedt de mogelijkheid om deze patiënten op PAH te screenen een kans om de diagnosticering van PAH bij SSc-patiënten te verbeteren. Uitgebreide informatie over PAH vindt u op www.PAH-info.com.