Wat is pulmonale arteriële hypertensie?

In het kort wordt uitgelegd wat het ziektebeeld pulmonale arteriële hypertensie is.

Transcriptie

Pulmonale arteriële hypertensie, PAH komt in Nederland bij ongeveer 10% van de patiënten met SSc voor en heeft een groot effect op de overleving van deze patiënten.

Deze dia toont de veranderingen in oorzaken van SSc-gerelateerde sterfgevallen in de tijd. Pulmonale arteriële hypertensie was de tweede meest voorkomende oorzaak van sclerodermie gerelateerde sterfgevallen in de jaren 1970 en het is nog steeds een belangrijke doodsoorzaak. De toename van de sterfte aan PAH is het gevolg van verbetering van de behandelmogelijkheden van de scleroderma renale crisis en verbetering van de diagnostiek van SSc en PAH.

De prevalentie van PAH bij SSc is in verschillende grote cohortstudies onderzocht. Op basis van de uitkomsten wordt geschat dat PAH bij 10% van de patiënten met SSc voorkomt, ook in Nederland, zoals blijkt uit de POEMAS data.

De diagnose PAH kan alleen worden gesteld op basis van invasief gemeten hemodynamische parameters, middels rechter hartkatheterisatie, conform de geldende PH richtlijn. Er is sprake van PAH als de gemiddelde pulmonale arteriële druk groter of gelijk aan 25 mmHg is gemeten in rust, de wiggendruk kleiner of gelijk aan 15 mmHg is en de pulmonale vaatweerstand groter dan 3 Wood units is.